GM1 / GM2 gangliosidosis (degeneratie van zenuwen)

Categorie
Stofwisselingsziekte
Ernst
Zeer ernstig
Behandelbaarheid
Slecht
Symptomen
Blindheid, Dronkemansgang, Epileptische aanvallen, Schorre mauw, Struikelen, Trillen, Vallen, Wijdbeens lopen
DNA-test beschikbaar?

Ja, voor de rassen:

Beschrijving

GM1 en GM2 gangliosidosis zijn stofwisselingsziekten. Bij beide ziekten worden afvalstoffen niet goed afgebroken en stapelen in cellen (de lysosomen) in milt, lever nieren en hersenen. Het stapelen van de afvalstoffen is giftig voor de cellen. Vooral in de hersenen geeft dat grote problemen. De verschijnselen beginnen op een leeftijd van zes tot acht weken met het trillen van kop en poten. Vervolgens verzwakt de coördinatie en het dier gaat wijdbeens lopen, struikelen en vallen. Enige weken later volgt verlamming van de achterpoten, een schorre, piepende mauw, blindheid, extreem gevoelige reacties op harde geluiden en aanvallen van epilepsie.

Diagnose

De diagnose wordt gesteld op basis van de verschijnselen en bevindingen bij lichamelijk onderzoek. De DNA test kan, bij de rassen waar deze beschikbaar is, de diagnose bevestigen. Komt het voor bij een ander ras dan zal sectie gedaan moeten worden voor een definitieve diagnose. 

Behandeling

Genezing is niet mogelijk. De behandeling is gericht op het verzachten van de ziekteverschijnselen. In veel gevallen wordt gekozen voor euthanasie. Er is bij het fokken veel gebruik gemaakt van de DNA-testen, waardoor deze aandoening weinig meer voorkomt.

Deze aandoening komt voor bij de volgende rassen:

Deel deze pagina