Globoïde leukodystrofie (verslechtering van zenuwen)

Categorie
Zenuwstelsel
Ernst
Zeer ernstig
Behandelbaarheid
Slecht

Symptomen

Abnormaal gedrag, Gedeeltelijke of volledige blindheid, Geestelijke achteruitgang, Uitval van zenuwen, Verlamming, Verminderde coördinatie

Beschrijving

Globoïde leukodystrofie (Ziekte van Krabbe) is een stofwisselingsziekte waarbij een defect in een enzym (galactoside beta-galactosidase) leidt tot stapeling van een bepaald vet (galactosylceramide) in de hersenen. Hierdoor verdwijnt de beschermingslaag van de zenuwen (myelineschede) in bepaalde delen van het centraal zenuwstelsel. Dit verstoort de normale geleiding van zenuwprikkels. Een gevolg hiervan is geestelijke achteruitgang, verlamming, blindheid en andere neurologische verschijnselen. De klinische verschijnselen worden vaak al op jonge leeftijd gezien en verergeren binnen korte tijd.

Diagnose

De diagnose wordt gesteld op basis van de verschijnselen en bevindingen bij lichamelijk onderzoek, aangevuld met een onderzoek van het zenuwstelsel en een bloedonderzoek naar de activiteit van het betrokken enzym. Voor bepaalde rassen is een DNA-test beschikbaar die drager- en lijders van deze aandoening kan aantonen.

Behandeling

Er is geen behandeling mogelijk. Dieren met deze aandoening worden meestal binnen het eerste levensjaar geëuthanaseerd.

Deel deze pagina

Oh nee, een pop-up!

Geloof ons, wij houden er ook niet van.
Maar als zelfstandige stichting zijn we volledig afhankelijk van particuliere donaties.

Miljoenen dieren hebben jouw hulp nodig.

Ja, ik help de dieren

Nee, bedankt (ik ben al donateur)