Neuronale ceroïde lipofuscinosis (NCL) - ophoping van vet in zenuwcellen

Neuronale ceroïde lipofuscinosis omvat een breed scala aan ziektes die progressieve zenuwschade tot gevolg heeft. De aandoening wordt veroorzaakt door een mutatie in het DNA van de hond, waardoor de stof lipofuscine in grote mate wordt aangemaakt. Lipofuscine hoopt vervolgens op in zenuwcellen.

Honden met deze aandoening krijgen meestal tussen het 1e en 3e levensjaar de eerste klachten. De klachten verergeren (snel) in de loop van de tijd. Klachten zijn bijvoorbeeld blindheid, dronkemansgang (ataxie), moeite met lopen. Ook kunnen er epileptische aanvallen optreden.

Het betreft een recessief gen. Dat betekent dat de aandoening voorkomen kan worden. Bij goed fokbeleid worden lijders uitgesloten van de fok en worden dragers alleen gecombineerd met vrije dieren.

De diagnose kan worden gesteld met behulp van een DNA-test als deze voor het ras beschikbaar is. Indien dit niet het geval is wordt de vermoedelijke diagnose gesteld door de de bevindingen van het klinisch onderzoek, bloedonderzoek en een MRI-scan (om andere oorzaken uit te sluiten). Alleen via postmortaal onderzoek (onderzoek na de dood) is dan de definitieve diagnose te stellen.

Er is geen behandeling voor deze aandoening mogelijk. Als het lijden te ernstig wordt, moet de hond worden geëuthanaseerd.