Globoïde leukodystrofie - verslechtering van zenuwen

Globoïde leukodystrofie (Ziekte van Krabbe) is een stofwisselingsziekte waarbij een defect in een enzym (galactoside beta-galactosidase) leidt tot stapeling van een bepaald vet (galactosylceramide) in de hersenen. Hierdoor verdwijnt de beschermingslaag van de zenuwen (myelineschede) in bepaalde delen van het centraal zenuwstelsel. Dit verstoort de normale geleiding van zenuwprikkels. Een gevolg hiervan is geestelijke achteruitgang, verlamming, blindheid en andere neurologische verschijnselen. De klinische verschijnselen worden vaak al op jonge leeftijd gezien en verergeren binnen korte tijd.

De diagnose wordt gesteld op basis van de verschijnselen en bevindingen bij lichamelijk onderzoek, aangevuld met een onderzoek van het zenuwstelsel en een bloedonderzoek naar de activiteit van het betrokken enzym. Voor bepaalde rassen is een DNA-test beschikbaar die drager- en lijders van deze aandoening kan aantonen.

Er is geen behandeling mogelijk. Dieren met deze aandoening worden meestal binnen het eerste levensjaar geëuthanaseerd.