Gangliosidosis (GM1, GM2) - degeneratie van zenuwen

Gangliosidosis is een stofwisselingsziekte in de cellen die zenuwschade tot gevolg heeft. Er zijn verschillende vormen van de ziekte. Afhankelijk van welk enzym in het proces afwijkend is, vallen ze onder verschillende types genaamd GM1 en GM2.

Bij alle variaties van de ziekte worden bepaalde stoffen niet afgebroken en stapelen in cellen van organen. Vooral in de hersenen geeft dat grote problemen.

De  symptomen zijn heel divers en afhankelijk van welke zenuwen aangetast zijn. Klachten beginnen op jonge leeftijd en verergeren in de loop van de tijd. Vaak begint het met afwijkend wijdbeens lopen, struikelen en vallen. Enige weken later volgt verlamming. Andere klachten zijn sloomheid, misselijkheid, braken, depressie, blindheid, extreem gevoelige reacties op harde geluiden en epileptische aanvallen.

Als er een DNA-test beschikbaar is, kan de ziekte met goed fokbeleid worden voorkomen.

De diagnose wordt vermoed op basis van de symptomen en bevindingen bij lichamelijk onderzoek. Als er voor een bepaald ras een DNA-test beschikbaar is, kan dat de diagnose bevestigen. In alle andere gevallen kan de diagnose alleen zeker worden gesteld na postmortaal onderzoek (onderzoek na de dood door een sectie).

Er is geen behandeling om de aandoening te genezen. De behandeling is gericht op het bestrijden van de ziekteverschijnselen. In veel gevallen is euthanasie noodzakelijk vanwege ondraaglijk lijden. Honden overlijden meestal voor de leeftijd van 2 jaar.